Причины Синдрома Бругада, его проявления, варианты лечения и дальнейший прогноз

Синдром Бругада представляет собой врождённое генетическое заболевание, которое нарушает нормальную проводимость сосудов сердечно-сосудистой системы.

В редких случаях синдром может быть приобретённым, но такое случается единожды. Из-за генетической передачи это заболевание невозможно вылечить до конца и предугадать, но под силу сделать качество жизни пациента выше.

Можно рассматривать его как порок сердечной мышцы, при котором правая ножка пучка Гисса блокируется полностью или частично.

Удивительно, что в редчайших случаях этот синдром встречается как приобретённый, но в вопросах диагностики всё еще много неизвестных до конца нюансов.

Протоколом лечения и ведением больных занимаются кардиологи. Практически всегда пациентов с Синдромом Бругада оперируют.

Медикаментозным лечением можно только поддерживать более-менее нормальное самочувствие, потому что клинический эффект чересчур мал для самостоятельной жизнедеятельности. ­

Патогенез

Синдром Бругада—это неспецифическая мутация определённых структур в геноме человека. Сегодня известно как минимум 5 участков ген, которые могут развить эту патологию.

При нормальном функционировании сердце автоматически сокращается с регулярным ритмом. Такое моментальное возбуждение является характерной чертой в работе сердечной мышцы.

Самые активные клетки образуют скопление, которое называется синоатриальный или синусовый узел.

В его обязанности входит создание биоэлектрического импульса, передаваемого по пучкам Гисса к другим частям сердца. Это обеспечивает постоянное ритмичное сокращение мышцы.

При синдроме Бругада происходит частичная блокада волокон пучка Гисса, что приводит к компенсаторной аритмии. Чтобы поддерживать работу сердца, другие клетки желудочков и предсердий начинают вырабатывать импульс.

Проявляется это тахикардией и фибрилляцией, которые приводят к остановке сердца и смерти. В большинстве случаев этому подвержены люди от 30 до 50 лет.

Более того, больные синдромом Бругада становятся инвалидами и не способны обходиться без посторонней помощи.

Внекардиальные причины

Как правило, этот синдром передаётся генетически. Болезнь долгое время может быть не выявлена, но, несмотря на это, пусковым механизмом становятся триггеры, такие, как:

• Изнурительные физические нагрузки. В зоне риска оказываются спортсмены и люди, занимающиеся тяжёлым механическим трудом. Слабость, учащенное сердцебиение могут быть не восприняты должным образом, что приводит к упущенному времени и развитию болезни.
• Употребление этилового спирта. Крепкий алкоголь может вызвать начало болезни у людей, которые даже не подозревают о ней, достаточно одного приёма. Для полноценной жизни людям с подозрениями на синдром стоит полностью отказаться от употребления любой формы спирта.
• Новообразования в груди, как доброкачественные, так и рак лёгких. Вызываемая ими компрессия начинает коронарную недостаточность, которая чревата развитием синдрома Бругада. Для таких больных показано лечение операцией, параллельно с химиотерапией.
• Прием наркотических средств. В первую очередь сердце чувствительно к кокаину, но смертельны для него и любые запрещенные добавки. К тому же, при любом употреблении наркотиков сердце работает в шоковом режиме и его срок службы заметно сокращается. Вот почему среди зависимых так мало долгожителей.
• Неконтролируемый и длительный приём разных групп лекарств: противоаллергических, оральных контрацептивов, антиаритмиков, блокаторов бета-рецепторов, нейролептиков и других. Их применение возможно только под наблюдением врача с контролем работы сердца.
• Высокая температура, гипертермия. Обычная простуда с температурой может стать началом развития синдрома Бругада.
• Понижение температуры тела. Оно приводит к стенокардии, от которой может начаться болезнь.
• Повышенная выработка тестостерона в мужском организме. Это может быть связано как с нарушениями в гормональной системе и заболеваниями органов, так и с приёмом лекарств. Такая проблема отражается на всех системах органов и требует вмешательства специалистов.
• Гиперкалиемия и гиперкальциемия. Избыток веществ, как и их недостаток, несут в себе информацию о нарушениях в обмене. Например, гипокалиемия и гипокальциемия говорят о неправильном питании и скудном рационе. В своё время избыток может сообщить о проблеме работы метаболических процессов, как, например, вымывание кальция из костей организма.
• Обширны гематомы в черепе. Дело в том, что они заполняют собой пространство и давят на ткани мозга.
• Перенесённый геморрагический инсульт. Риск развития синдрома Бругада колоссально высок и необходим постоянный контроль состояния минимум раз в 6 месяцев.

Кардиальные причины

Отдельным списком выступают проблемы в самой сердечно-сосудистой системе, такие как:

• миокардит, эндокардит и прочие поражения воспалительного характера миокарда;
• выливание крови в особую область, которая отвечает за равновесие сердечной мышцы и её положение в пространстве (гематампонада);
• кардиосклероз. При пониженном количестве здоровых тканей и мышц, риск поражения возрастает в несколько раз;
• инфаркт. На его фоне достаточно легко не заметить синдром Бругада, ведь стремительное отмирание тканей может отвлечь всё внимание на себя;
• гипертрофия левого желудочка. Как отдельное заболевания она не таит в себе смертельной опасности, однако может стать проводником для более серьёзных последствий.

В качестве дополнительных факторов риска можно выделить курение и мужской пол до 50 лет.

Симптомы

Синдром развивается в две фазы. Для первой характерно спокойное течение около 15 лет, болезнь нельзя идентифицировать, какие-либо симптомы отсутствуют.

Выявить начало синдрома можно с помощью электрокардиографии. Как правило, уже после любого триггера синдром Бругада можно распознать на снимках.

Вторая фаза отличается бурным течение и обилием симптомов:

• головокружение и головная боль;
• тахикардия, часто приступами с утра, вечером или глубокой ночь. Она мешает нормально жить и может длиться до нескольких часов. Чем больше времени занимает приступ днём, тем ситуация хуже;
• сонливость и слабость;
• нарушение дыхания, полное отсутствие сил и энергии, обмороки до нескольких раз в день. На этом фоне возможен инсульт. Уже на этом этапе человек не может сам себя обсуживать, ему сложно находиться на ногах.

Вначале синдром Бругада протекает короткими эпизодами, однако потом все симптомы становятся постоянными, делая пациента глубоким инвалидом, неспособным к самостоятельной жизни.

С развитием болезни возможны остановка сердца и внезапная смерть больного. Особенно если вовремя не заказан вывод из запоя на дому круглосуточно Москва.

Часто человек может не распознавать симптомы как какую-то опасную болезнь. У кого-то они протекают слабо, не привлекая внимания и люди просто не обращают внимания. Постановка диагноза крайне часто случается уже на столе патологоанатома.

Признаки на ЭКГ

Синдром Бругада схож с пароксизмальной тахикардией и фибрилляцией желудочков, поэтому для определения блокады нужен хороший специалист.

Их легко перепутать между собой, и только врач с многолетним опытом и зорким глазом сможет правильно поставить диагноз.

Рассматривается высота и форма подъёма ST, значительно увеличенная частота сердечных сокращений, пароксизмальная желудочковая и наджелудочковая тахикардии, зубец T, наличие f-волны.

Каких-либо характерных отличий на ЭКГ синдром Бругада не имеет, его сложно распознать.

Диагностика

Выявлением, лечением и наблюдением занимаются кардиологи, заручившись помощью генетиков.

Для диагностики важны:

• Опрос. Как правило, уже с его помощью врач может узнать достаточно много информации и распознать жалобы как симптомы болезни;
• Аускультация, расшифровка звука;
• Сбор анамнеза. На протяжении жизни возможны проявления болезней сердечно-сосудистой системы, которым не придавали особого значения;
• Показатели давления и частоты сердечных сокращений;
• Общий и биохимический анализ крови, возможен гормональный;
• Электрокардиография. Является одним из ключевых этапов для постановки диагноза. С её помощь можно выявить синдром Бругада по показателям сердечной деятельности;
• Эхокардиография. Визуализация тканей позволяет подтвердить диагноз;
• Суточное мониторирование. Самый важный этап, позволяет выявить синдром в течение 24 часов благодаря приступам тахикардии и фибрилляции, которые не проходят незамеченными.

В большинстве случаев делают генетический тест, который может подтвердить или опровергнуть опасения.

Лечение

Невозможно восстановить организм до конца. Облегчить симптомы, и улучшить качество жизни можно только комплексным подходом: хирургия в сочетании с медикаментами.

Необходим постоянный приём лекарств для стабильного состояния до операции и предупреждения осложнений после неё.

В качестве поддерживающей терапии выписывают препараты группы антиаритмиков, которые приводят ЧСС в норму, такие как Хинидин и Амиодарон и из кардиопротекторов Милдронат.

Последний восстанавливает обмен веществ, питает ткани. Эти препараты нельзя заменить на аналоги или препараты с таким же механизмом. Новокаинамид, например, блокирует каналы натрия и это чревато серьёзной проблемой при синдроме Бругада.

Применение других лекарств нецелесообразно и попросту бесполезно. Более того, выписанные кардиологом медикаменты нужно применять только следуя определённой схеме, курсами, под строгим наблюдением специалиста.

Во время операции в грудную клетку внедряется дефибриллятор, который создаёт электрический разряд и прекращает возможные приступы тахикардии и фибрилляции.

Такой подход к лечению синдрома Бругада позволил увеличить продолжительность и качество жизни большинства пациентов, обеспечил высокий уровень выживаемости.

Раз в 6 лет аппарат требует замены, поскольку срок его службы ограничен. Это также проводится хирургически с обязательным наблюдением врача. На сегодняшний день это самая эффективная схема лечения синдрома Бругада.

Помимо хирургического вмешательства и медикаментозной терапии, больным в обязательном порядке следует придерживаться определённых правил:

• полный отказ от употребления спиртного, наркотических средств и никотина;
• правильное полноценное питание с большим количество овощей, фруктов и зелени. Коррекция употребления определённых витаминов, минералов, магния и калия проводится специалистом в индивидуальном порядке;
• прекращение неконтролируемого приёма стероидных препаратов, НПВС, оральных контрацептивов и обязательная консультация о целесообразности их применения со специалистами.
• Отказ от интенсивных нагрузок, занятий спортом и активной деятельности. В этом деле нельзя переусердствовать. Даже простые прогулки неспешным шагом должны проводиться с осторожностью.

При синдроме Бругада жизнь становится настоящим полноценным трудом, который благодаря своим ограничениям обеспечивает долгие годы. Важно также не забывать про сопутствующие проблемы и например вовремя провести вывод из запоя в Москве.

Прогноз

Шанс на выживание при установке дефибриллятора начинается от 90%, причём это минимум в первые 5 лет после операции. На это влияет и ряд других факторов.

Отказавшись от хирургического вмешательства, риск смерти составляет от 60% и растёт до 100%. В редких случаях синдром Бругада и вовсе не поддаётся терапии. Это связано с генами, которые исправить уже никак нельзя.

Как правило, он встречается у молодых людей, в возрасте от 20 до 50 и повышает в этой же возрастной категории риск смертей от сердечной недостаточности.

Вот почему так важно сделать тест и проверить предрасположенность, узнать про диагноз или перспективы его развития.

Бессимптомное течение синдрома Бругада и скорый летальный исход делают его очень опасным заболеванием, которое легче предотвратить, чем вылечить.